Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – это тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание, связанное с поражением миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Болезнь сопровождается проблемами со зрением, координацией и рядом других неврологических нарушений.

Хронология событий

2021: Novartis купила разработчика препарата от рассеянного склероза Cellerys

В начале июня 2021 года швейцарский производитель лекарственных препаратов Novartis подписал соглашение о приобретении Cellerys, стартапа из Цюриха, который проводит исследования в области терапии для борьбы с рассеянным склерозом. Cellerys была основана в 2015 году исследователями рассеянного склероза как дочернее предприятие Цюрихского университета. Компания Novartis не предоставила никаких финансовых подробностей сделки. Подробнее здесь.

Распространение в России и в мире

2023

Рассеянный склероз диагностировали у 7 тыс. россиян

В 2023 году рассеянный склероз был диагностирован приблизительно у 7 тыс. россиян. Для сравнения, годом ранее это заболевание было выявлено у 6,8 тыс. граждан РФ. Такие данные в конце мая 2024 года обнародовало Министерство здравоохранения России.

Рассеянный склероз — недуг, при котором иммунная система атакует ткани головного и спинного мозга. В результате, происходит аутоиммунное разрушение миелита — жировой оболочки, покрывающей нервные клетки. Это нарушает проходимость электрических импульсов, направляемых по нервам в другие части тела. Заболевание провоцирует нарушения когнитивной, эмоциональной, двигательной, чувствительной или зрительной функций. Причины рассеянного склероза по состоянию на 2024 год не установлены, но риск его возникновения может повышаться при наличии родственников с данным недугом.

𝓲

Unsplash

Как сообщил министр здравоохранения России Михаил Мурашко, в 2024 году с учетом современных медицинских технологий и подходов в организации неврологической помощи подготовлена обновленная версия клинических рекомендаций в области рассеянного склероза. Их внедрение, как ожидается, позволит снизить вероятность возникновения болезни, ее рецидивов, а также вернуть к активной жизни пациентов, страдающих тяжелыми формами этого недуга.

Мы видим, что в последние годы число пациентов с рассеянным склерозом не снижается: в 2023 году этот диагноз был установлен почти 7 тыс. россиян. При этом число пациентов, состоящих на диспансерном учете, увеличивается благодаря эффективности терапии, — отмечает Мурашко.

Вместе с тем директор института клинической неврологии, руководитель отдела нейроиммунологии Федерального центра мозга и нейротехнологий ФМБА России Алексей Бойко говорит, что количество заболевших рассеянным склерозом возросло на фоне пандемии COVID-19. В России по состоянию на начало 2024 года этим заболеванием страдают около 150 тыс. пациентов.^[1]

2,5 млн больных в мире и 85 тыс - в России

По данным Всемирной организации здравоохранения, доступным на май 2024 г, в мире насчитывается более 2,5 миллионов человек с рассеянным склерозом. В России этот показатель превышает 85 тысяч человек. Ежегодный прирост пациентов с рассеянным склерозом составляет 7.7%.

2020: 53,6 тыс. человек в России имеют статус инвалидов с рассеянным склерозом

Директор Департамента организации медицинской помощи и санаторно-курортного дела Минздрава РФ Эльмира Вергазова в начале июля 2020 года сообщила, что в России начата разработка клинических рекомендаций по лечению пациентов с рассеянным склерозом и выразила надежду, что рекомендации будут приняты уже в ближайшее время.

Глава департамента по делам инвалидов Минтруда РФ Дмитрий Лигомин рассказал, что к началу июля 2020 года в России 53,6 тысячи человек имеют статус инвалидов с рассеянным склерозом, 179 из них — дети. В министерстве работают над законопроектом о комплексной реабилитации, в том числе и больных с рассеянным склерозом, в который будут включены стандарты с учетом специфики отдельных заболеваний, заключил он.TAdviser Security 100: Крупнейшие ИБ-компании в России 58.8 т

Вергазова отметила, что Минздрав РФ принимает все необходимые меры для нормативно-правового регулирования вопросов, связанных с оказанием помощи пациентам с рассеянным склерозом. В частности, существует порядок организации медпомощи пациентам с неврологическими заболеваниями, а также несколько порядков по организации профильной помощи.

Весь трагизм ситуации заключается в том, что это молодые люди трудоспособного возраста, которые в результате полученного заболевания становятся инвалидами, и у них значительно страдает качество их жизни, — заключила она (цитата по ТАСС).[2]

По данным на 2020 год, у женщин риск развития РС в 2–3 раза выше по сравнению с мужчинами.

2019: Минздрав РФ: число больных рассеянным склерозом растет 3 года подряд

Число пациентов с рассеянным склерозом увеличилось в России с 80,5 тыс. человек в 2017 году до 85,2 в 2019 году. Показатель увеличивается три года подряд, сообщила 3 июля 2020 года врио директора Департамента организации медицинской помощи и санаторно-курортного дела Минздрава РФ Эльмира Вергазова.

Минздрав РФ: число больных рассеянным склерозом растет 3 года подряд

По ее словам, также наблюдается тенденция к увеличению больничной летальности больных с рассеянным склерозом. В 2017 году летальность составляла 0,5%, а в 2019-м — уже 0,61%. Среди больных РС есть 709 детей, «что тоже является тревожным сигналом и требует принятие каких-то мер и в детском здравоохранении», добавила Вергазова.

2015: 2 млн человек в мире и 78 тыс в России

Рассеянный склероз – распространенное, но к 2018 году до сих пор не изученное до конца заболевание. В мире им страдают около 2 млн человек, причем болезнь поражает преимущественно людей, достигших совершеннолетия. По данным исследования Общероссийской общественной организации инвалидов – больных рассеянным склерозом (ООО ИБРС), болезнь чаще всего встречается у людей в возрасте 36-50 лет.

По данным на 2015 год, рассеянный склероз обычно диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет^[3]. Болезнь редко дебютирует у детей и у лиц старше 50 лет.

По данным Министерства здравоохранения РФ на 2015 год, в стране насчитывается около 78 тыс. больных рассеянным склерозом, причем уровень заболеваемости растет: ежегодно такой диагноз впервые ставят 6,7 тыс. человек. ИБРС отмечают, что 78,7% больных не работают, и подавляющее большинство (76,7%) основной причиной незанятости называет невозможность работать из-за плохого состояния здоровья.

По мнению независимых экспертов, реальное количество больных рассеянным склерозом в России больше и достигает 150 тыс. человек. Такое расхождение объясняется трудностями диагностирования: для уточнения диагноза необходимо проведение МРТ, часто в динамике, т.е повторно. И если в крупных городах сложностей с постановкой диагноза заболевания нет, то в отдаленных регионах и сельской местности диагностировать рассеянный склероз не представляется возможным ввиду отсутствия соответствующего оборудования в лечебных учреждениях.

Причины появления заболевания

О причинах появления этой болезни ведутся дискуссии: некоторые ученые предполагают ее вирусную природу, а некоторые считают, что во всем виноваты гены. «Среди причин развития рассеянного склероза — бактериальные инфекции, вирусные инфекции, различные травмы, влияние токсических веществ, а также радиации, избыточная масса тела, экологический фактор, стресс, генетическая предрасположенность, рассказывала в июне 2020 года врач-невролог АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга), Анна Терехова.

Симптомы

Симптомы рассеянного склероза многообразны и включают:

• двигательные нарушения;
• нарушение координации;
• ощущение покалывания, онемения конечностей;
• нарушения речи;
• боль в теле;
• повышенную утомляемость;
• головокружение;
• проблемы со зрением;
• ухудшение интеллектуальных способностей.

Формы заболевания

Рассеянный склероз связан с аномальной активностью иммунной системы в отношении миелиновой оболочки нервных клеток (изолирующая и поддерживающая оболочка вокруг нервных клеток) в головном мозге, спинном мозге и зрительных нервах, что приводит к воспалению и последующему повреждению. Повреждение этих нервов может быть причиной различных симптомов, включая мышечную слабость, утомляемость и проблемы со зрением, и в конечном итоге может привести к прогрессирующей инвалидизации.

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) является наиболее распространенной формой заболевания, характеризующейся наличием обострений, то есть эпизодов появления новых или усугубления уже имевшихся неврологических симптомов, с последующими периодами ремиссии. Приблизительно 85% пациентов с РС первоначально ставится диагноз РРРС. У большинства из тех, кому поставлен диагноз РРРС, в конечном итоге возникает вторично-прогрессирующий РС (ВПРС), при котором у больных с течением времени инвалидизация прогрессирует постоянно^[4]. К рецидивирующим формам РС (РРС) относятся РРРС и активный ВПРС, в случае, если обострения продолжаются.

Примерно в 15% случаев диагностируется первично-прогрессирующий тип течения заболевания, при котором без должной терапии в течение 10-15 лет человек теряет способность передвигаться, обслуживать себя без посторонней помощи, что приводит к потере трудоспособности. У большинства людей с РС первые симптомы проявляются в возрасте от 20 до 40 лет, что делает рассеянный склероз ведущей причиной инвалидности у молодых взрослых, не связанной с травмами.

При любых формах РС отмечается активность заболевания, то есть воспалительный процесс и постоянная потеря нервных клеток в центральной нервной системе, даже когда нет явных клинических проявлений или ощутимых ухудшений.

Диагностика

2024: «РТК Радиология» создаст модуль Единой радиологической информационной системы для выявления динамики рассеянного склероза

ООО «РТК Радиология» и Медицинская ассоциация врачей и центров рассеянного склероза и других нейроиммунологических заболеваний (МАВРС) подписали Договор о партнёрстве с целью развития цифровых технологий в области неврологии и разработки специального модуля Единой радиологической информационной системы (ЕРИС). Об этом «РТК Радиология» сообщила 27 марта 2024 года. Подробнее здесь.

2023

Число пациентов с рассеянным склерозом в России выросло на 18%

В 2022 году рассеянный склероз был диагностирован у 6,8 тыс. россиян, что на 18% больше, чем двумя годами ранее. При этом число пациентов с таким заболеванием, состоящих на диспансерном учете, за тот же период увеличилось на 6,5%. Такие данные министр здравоохранения РФ Михаил Мурашко привел в конце мая 2023 года.

По его словам, эффективная диагностика, квалифицированная помощь специалистов врачей-неврологов и осведомленность самих пациентов о способах борьбы с рассеянным склерозом помогает обрести контроль над заболеванием и на годы отсрочить инвалидность. Современные подходы в организации неврологической помощи позволяют снизить вероятность возникновения болезни, а также ее рецидивов и вернуть к активной жизни пациентов, страдающих тяжелыми формами рассеянного склероза, добавил Мурашко.

Число пациентов с рассеянным склерозом в России за 2 года выросло на 18%

Он не назвал общее количество россиян, страдающих этим заболеванием. По оценкам экспертов, которые приводит издание GxP News, к концу 2022 года число таких лиц составляет от 80 до 150 тысяч. В мире насчитывается 2,8 млн человек с этим диагнозом.

В проведенных в 2022 году исследованиях выяснилось, что течение рассеянного склероза различается у мужчин и женщин по выраженности воспалительного и нейродегенеративного компонентов. Отличия сглаживаются после 50 лет, что может говорить о роли половых гормонов.

Среди препаратов для терапии рассеянного склероза имеются российские разработки. Например, в конце 2022 года компания «ПСК Фарма» получила регистрационное удостоверение на «Терифлуномид ПСК» с одноименным действующим веществом. Лекарственное средство приостанавливает процессы деления ряда клеток иммунной системы, вовлеченных в патологические процессы, снижает развитие болезни и общий объем поражений головного мозга.^[5]

Искусственный интеллект теперь помогает московским врачам в диагностике рассеянного склероза

В Москве начал работать еще один сервис искусственного интеллекта, который распознает рассеянный склероз на магнитно-резонансной томографии головного мозга. Своевременная диагностика и назначение терапии могут существенно замедлить прогрессирование этого хронического аутоимунного заболевания нервной системы. Всего на май 2023 года искусственный интеллект в лучевой диагностике находит патологии уже по 21 клиническому направлению. Об этом 17 мая 2023 года сообщила заместитель мэра Москвы по вопросам социального развития Анастасия Ракова. Подробнее здесь.

Лечение

Рассеянный склероз — хроническое заболевание, для которого в 2020 году не существует метода полного излечения.

Рассеянный склероз может не иметь ярко выраженных симптомов, а диагноз часто устанавливается через несколько лет с момента образования первого очага. Особенности протекания болезни объясняет недостаток механизмов ее лечения.

По данным Общероссийской общественной организации инвалидов, на 2018 год более 40% больных рассеянным склерозом не обращаются за медицинской помощью, либо делают это очень редко, раз в несколько лет. Основными причинами, по мнению пациентов, являются недостаточное количество информации о заболевании, недоступность данного вида медицинской помощи в их регионах и неверие в успешность проводимых лечебных процедур.

В лечении РС важно как можно быстрее снизить активность заболевания и замедлить скорость прогрессирования инвалидизации^[6].

Значительное увеличение распространенности РС во всем мире в последние годы объясняется в том числе повышением информативности диагностики. Выявление болезни на ранней стадии позволяет замедлить прогрессирование болезни и предотвращает раннюю инвалидизацию больных. А грамотно подобранная медикаментозная и физиотерапевтическая терапия и программы индивидуальной нейрореабилитации, которые включают лечебную физкультуру, массаж, физиотерапевтическое лечение, работу с мендицинским психологом, позволяет человеку с рассеянным склерозом вести полноценную жизнь.

Лекарственная терапия

Основным способом лечения рассеянного склероза на 2018 год является лекарственная терапия, направленная на ускорение восстановления после обострений, изменение течения болезни и контроль за симптоматикой. В качестве препаратов первого выбора наиболее широко применяются препараты на основе интерферона бета-1б, интерферона бета-1а и глатирамера ацетата.

Программа импортозамещения стимулировала появление российских препаратов, которые уже в 2017 году начали массово замещать импортные аналоги. Например препарат с международным непатентованным наименованием «глатирамера ацетат», разработанный фармацевтической компанией «Натива» заместил оригинальный препарат зарубежного производства. В России лекарства для лечения рассеянного склероза закупаются за счет средств госбюджета в рамках программы «7 нозологий» - на это направляется 24% бюджета ВЗН.

«Рассеянный склероз остается социально значимой проблемой современного общества. Это заболевание неуклонно приводит к инвалидности и нетрудоспособности, а, значит, к снижению уровня и качества жизни. Фармацевтические компании всего мира, в том числе и российские, постоянно работают над созданием эффективных лекарственных препаратов для лечения рассеянного склероза. Но в данном случае мы все понимаем, что одним медикаментозным лечением данного заболевания не обойтись: пациенты нуждаются в поддержке и дополнительных психотерапевтических упражнениях», - уверен генеральный директор компании «Натива» Александр Малин.

Большинство медиков и пациентов при опросах говорят о недостаточной эффективности существующих подходов к лечению рассеянного склероза. Новые оригинальные исследования могут стать значимым шагом к улучшению качества жизни пациентов с этой болезнью.

2023: Минздрав России зарегистрировал препарат Biocad для терапии рассеянного склероза

Министерство здравоохранения Российской Федерации зарегистрировало российский пегилированный интерферон бета-1а для терапии рассеянного склероза, созданный учеными биотехнологической компании BIOCAD. Инновационная разработка получила торговое наименование Тенексиа. МНН препарата — сампэгинтерферон бета-1а. Об этом 21 апреля 2023 года сообщила компания BIOCAD. Подробнее здесь.

2022: В препарате против рассеянного склероза, права на которые Sanofi купил за $3,7 млрд, нашли серьезные побочные эффекты

В июле 2022 года американский медрегулятор FDA обязал фармкомпанию Sanofi прекратить испытания препарата против рассеянного склероза. Причиной стали опасные побочные эффекты. Видя случаи вызванного лекарством повреждения печени, власти наложили частичный клинический запрет на испытания третьей фазы препарата, что еще больше укрепило сомнения в целесообразности поглощения Principia Biopharma компанией Sanofi. Подробнее здесь.

2021: Российский препарат для терапии РС от Biocad выходит в финал клинических исследований

Биотехнологическая компания Biocad 22 апреля 2021 года сообщила о получении разрешения Минздрава РФ на проведение третьей (заключительной) фазы клинических исследований оригинального препарата для лечения рассеянного склероза. В ходе исследований I и II фазы он показал высокую эффективность: у пациентов снизилось число обострений и уменьшились проявления заболевания. Кроме того, по исследуемой схеме препарат вводится раз в полгода, что может повысить приверженность пациентов такому лечению. Результаты III фазы позволят начать процедуру регистрации препарата, его выход на рынок ожидается в течение пяти лет. Подробнее здесь.

2018: Позитивное влияние медитации

Итальянские медики обнаружили, что качество жизни больных рассеянным склерозом улучшают медитативные практики. По данным исследования, результаты которого были опубликованы в Multiple Sclerosis Journal в начале апреля 2018 года, практика осознанного отношения к жизни и упражнения в медитации в значительной степени облегчают симптомы болезни и приводят к улучшению качества жизни больных рассеянным склерозом. У пациентов, прошедших 3-месячный онлайн-курс специальных медитаций, было отмечено снижение уровня стресса и депрессивных состояний, улучшение сна, а также нивелирование симптомов синдрома хронической усталости. Но для закрепления положительного эффекта необходимо проходить такие медитативные курсы хотя бы раз в полгода, отмечается в исследовании.

2016: Позитивное влияние видеоигр

В марте 2016 года итальянские ученые обнародовали результаты исследования, показавшие, что видеоигры оказывают благоприятное влияние на больных рассеянным склерозом. Вывод был сделан на основе изучения картины мозга с помощью функциональной магнито-резонансной томографии (ФМРТ).

В течение восьми недель команда исследователей из Университета Сапиенца в Риме (Sapienza University of Rome) во главе с доктором наук Лаурой Де Джильо (Laura De Giglio) проводила когнитивную программу реабилитации таламуса (часть мозга, отвечающая за познание и взаимодействие с окружающим миром) у пациентов с рассеянным склерозом. В эксперименте была задействована игра от компании Nintendo, которая тренируют мозг с помощью головоломок и запоминания слов. Игра основана на работе японского невролога Рюты Кавашимы (Ryuta Kawashima).

Ученые обнаружили пользу от видеоигр для больных рассеянным склерозом

24 больных рассеянным склерозом 5 дней в неделю по 30 минут в день уделяли время видеоигре. По истечении терапевтического курса пациенты прошли ФМРТ, которая показала улучшения в таламусе и повышение внимательности и исполнительных функции по сравнению с теми больными, которым не предлагалась видеоигра. Авторы исследования отмечают, что его итоги показывают пример пластичности мозга образовывать новые связи на протяжении всей жизни.

Результаты нашего исследования способствуют понимаю механизмов восстановления когнитивных способностей больных рассеянным склерозом и могут быть полезны для проведения будущих исследований в этой области, — отметила Лаура Де Джильо.[7]

Как живут больные рассеянным склерозом

По данным на 2020 год, до 37% пациентов через 10 лет после начала заболевания могут передвигаться только с посторонней помощью. Через 15 лет доля таких людей возрастает до 50%.

Через 10 лет после развития РС 50% пациентов испытывают сложности с выполнением профессиональных обязанностей, а более 80% не могут оставаться на прежней работе.

В апреле 2020 года Левада-Центр совместно с компанией «Рош» представил результаты исследования качества жизни пациентов с рассеянным склерозом (РС), которое проводилось в октябре 2019 года в формате онлайн-опроса членов сообществ пациентов с РС в социальных сетях "Вконтакте" и Facebook. В нем приняли участие 540 человек, в том числе пользователи с диагнозом рассеянный склероз (90%) и их родственники (10%). Большинство опрошенных (88%) проживают за пределами Москвы, 62% — жители средних и малых городов.

Согласно результатам проведенного опроса, качество и уровень жизни в целом устраивает 52% респондентов. Пациенты-мужчины оценивают свой уровень жизни как неудовлетворительный чаще пациентов-женщин (46% и 34% соответственно). Люди с рецидивирующим РС более довольны своей жизнью (61%), чем люди с прогрессирующим диагнозом (38%). Больше половины респондентов (56%) отмечают неудовлетворительный объем доступной информации о заболевании, среди них больше пациентов с прогрессирующим РС (62%), чем среди пациентов с рецидивирующим РС (53%).

Исследование показало, что диагностика первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС), наиболее быстро инвалидизирующего типа течения болезни, находится на невысоком уровне. Каждый четвертый респондент узнал достоверный диагноз спустя несколько лет после обращения к врачу. При этом ППРС приводит к глубокой инвалидизации в среднем спустя 10 лет после дебюта заболевания.

Оценки эффективности проводимой терапии среди пациентов с разными типами РС расходятся. Люди с рецидивирующим рассеянным склерозом чаще оценивают проводимую терапию как эффективную (41%), тогда как более половины пациентов с прогрессирующим РС чаще не удовлетворены данным аспектом медицинской помощи: 54% людей с ППРС и 51% людей с вторично-прогрессирующим РС (ВПРС) считают получаемую терапию неэффективной. Более половины всех опрошенных сообщили о проблемах с доступностью эффективной терапии прогрессирующих типов РС (56%) и о необходимости повышения уровня медицинского обслуживания в целом (53%).

Молодые пациенты (в возрасте до 25 лет) чаще отмечают потребность в профессиональной подготовке и помощи при устройстве на работу (58%), а также говорили о потребности в консультациях специалистов по правовым и медицинским вопросам (38%). Респонденты в возрасте 25-34 года чаще подчеркивают нехватку разного рода денежных выплат (49%), необходимость улучшения медицинского обслуживания (55%) и в целом оценивали свое качество жизни как неудовлетворительное (41%). Из всех возрастных групп необходимость безбарьерной среды и бытовой помощи на дому чаще отмечают пациенты старше 45 лет (26% и 11% соответственно).

25% пациентов с рассеянным склерозом сталкивались с отказами в оказании терапии в государственных медучреждениях. Данная проблема чаще наблюдалась в регионах (26%), чем в Москве (16%). Более трети опрошенных (36%) сталкивались с задержкой в получении препаратов, а 47% из них отмечают, что лекарства приходилось ждать более одного месяца. Причиной задержки в большинстве случаев было отсутствие необходимых лекарств в регионе проживания (59%), а также невозможность вовремя получить назначение от врача (25%).

Согласно полученным результатам, 37% получают все необходимые лекарства по профилю своего заболевания бесплатно. 29% респондентов на безвозмездной основе получают только половину необходимых лекарств. 13% пациентов приобретают за свой счет все необходимые лекарства. 83% респондентов из числа родственников пациентов оценили уровень получаемой пациентом медицинской помощи как неудовлетворительный, тогда как среди пациентов такую же оценку дали 63% опрошенных. Аналогичным образом мнения разделились и при оценке лекарственного обеспечения: 80% родственников и 54% пациентов высказали неудовлетворенность данным аспектом.

Смотрите также

Синдром Гийена-Барре

Примечания